அரிவாள் செல் அனீமியா பற்றிய அனைத்தும்

கண்ணோட்டம்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை என்பது ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இந்த இரத்த சிவப்பணுக்களின் நீண்டகால அழிவு, கடுமையான வலியின் அத்தியாயங்கள், நோய்த்தொற்றுகளுக்கு பாதிப்பு, உறுப்பு சேதம் மற்றும் சில சமயங்களில், ஆரம்பகால மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது. அரிவாள் செல் இரத்த சோகை என்பது ஆப்பிரிக்கா, சவூதி அரேபியா, இந்தியா மற்றும் மத்திய தரைக்கடல் பகுதிகளில் இருந்து வந்தவர்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது. அரிவாள் செல் இரத்த சோகையை முழுமையாக உருவாக்க, நோய்க்கான ஒரு மரபணு பெற்றோர் இருவரிடமிருந்தும் பெறப்பட வேண்டும். ஒரு நபர் ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து ஒரு அரிவாள் உயிரணு மரபணுவை மட்டுமே பெற்றால், அந்த நபருக்கு அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கு பதிலாக அரிவாள் செல் “பண்பு” இருப்பதாக கூறப்படுகிறது. அரிவாள் செல் பண்பு உள்ளவர்கள் பொதுவாக அரிவாள் செல் அனீமியாவின் அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்க மாட்டார்கள், ஆனால் அவர்கள் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அரிவாள் செல் ஹீமோகுளோபினுக்கான மரபணுவை அனுப்பலாம்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை என்றால் என்ன?

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ளவர்கள் ஒரு வகையான ஹீமோகுளோபின் (ஹீமோகுளோபின் S) மரபணுக்களைப் பெற்றுள்ளனர், அது ஆக்ஸிஜனை விட்டுக்கொடுக்கும் போது நீண்ட தண்டுகளை உருவாக்குகிறது. இரத்த சிவப்பணுக்கள் பொதுவாக வட்டு வடிவத்தில் இருக்கும். நீண்ட தண்டுகள் சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்குள் அமைந்துள்ளன, மேலும் சிவப்பு அணுக்களை கூர்மையான, அசாதாரணமான “அரிவாள்” வடிவங்களில் நீட்டிக்கின்றன. அரிவாள் வடிவ இரத்த சிவப்பு அணுக்கள் உடலின் இரத்த நாளங்கள் வழியாக எளிதில் செல்ல முடியாது. மாறாக, அவை இரத்த நாளங்களை அடைத்து, இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கின்றன, மேலும் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளுக்கு ஆக்ஸிஜன் விநியோகத்தை நிறுத்துகின்றன. ஆக்ஸிஜனின் இந்த பற்றாக்குறை உடலின் உறுப்புகள் மற்றும் மூட்டுகளை சேதப்படுத்தும், மேலும் இது எந்த பாதிக்கப்பட்ட பகுதியிலும் கடுமையான வலியை ஏற்படுத்துகிறது.

மேலும், அரிவாள் இரத்த அணுக்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் 10 முதல் 20 நாட்கள் மட்டுமே நீடிப்பதால், ஒரு சாதாரண சிவப்பு அணுவின் ஆயுட்காலம் 120 நாட்களுடன் ஒப்பிடுகையில், அரிவாள் நோய் நாள்பட்ட இரத்த சோகையை ஏற்படுத்துகிறது, அசாதாரணமாக குறைந்த அளவிலான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை இது கொண்டுள்ளது. அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு உயிருக்கு ஆபத்தான நோய்த்தொற்றுகள் உருவாகும் அபாயமும் உள்ளது, ஏனெனில் நோய்த்தொற்றுகளை அகற்ற உதவும் மண்ணீரல் பொதுவாக நோயாளியின் 2 முதல் 4 வயதுக்குள் அழிக்கப்படுகிறது.

வலிமிகுந்த அரிவாள் செல் நெருக்கடிகள்

அரிவாள் சிவப்பு அணுக்கள் இரத்த நாளங்களைத் தடுக்கும் போது, ​​உடல் செல்களுக்கு ஆக்ஸிஜன் சப்ளை துண்டிக்கப்பட்டு, நெருக்கடிகள் எனப்படும் வலிமிகுந்த நிகழ்வுகளை ஏற்படுத்துகிறது. வலிமிகுந்த அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடிகள் பல்வேறு மூட்டுகள் மற்றும் உடல் உறுப்புகளை பாதிக்கலாம், ஆனால் முதுகு, மார்பு, முனைகள் மற்றும் வயிறு ஆகியவை பொதுவாக இதனால் பாதிக்கப்படுகின்றன. வலியின் அளவு அற்பமானது முதல் வேதனையானது வரை மாறுபடுகிறது. பாதி வழக்குகளில், வலி ​​நெருக்கடி காய்ச்சல், வீக்கம், மென்மை, குமட்டல், வாந்தி, உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் வேகமான இதய துடிப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. பொதுவாக, நிகழ்வுகள் 2-7 நாட்கள் வரை நீடிக்கும்.

கைகள் மற்றும் கால்களில், இரத்த நாளங்களின் அடைப்பு வலி, வீக்கம் மற்றும் காய்ச்சலை ஏற்படுத்தக்கூடும், இது கை-கால் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. நுரையீரலில், அரிவாள் செல்கள் மற்றும் தொற்று மார்பு வலி மற்றும் காய்ச்சலுக்கு வழிவகுக்கும், இது கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி எனப்படும் உயிருக்கு ஆபத்தான நிலை ஆகும்.

நோய்த்தொற்று, மன அழுத்தம், மது அருந்துதல், மாதவிடாய் மற்றும் நீரிழப்பு போன்ற பல காரணிகளால் இந்த வலிமிகுந்த நிகழ்வுகள் தூண்டப்படலாம், ஆனால் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளுக்கு அடையாளம் காணக்கூடிய காரணங்கள் எதுவும் இல்லை.

அரிவாள் செல் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்?

அரிவாள் செல் அனீமியாவின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சோர்வு, மூச்சுத் திணறல், வெளிர் தோல் மற்றும் விரல் நகங்கள் உட்பட இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்

• மஞ்சள் காமாலை, தோல் மற்றும் கண்களின் வெள்ளை பகுதியில்  மஞ்சள் 

• குழந்தைகளின் வளர்ச்சி தாமதம் மற்றும் பருவமடைதல்

• அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்று நோய்கள்

• குருட்டுத்தன்மை உட்பட கண் பிரச்சினைகள்

• பக்கவாதம்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகையைக் கண்டறிதல்

வலிமிகுந்த நெருக்கடிகள், நரம்பியல் பிரச்சினைகள், மார்பு வலி மற்றும் நோய்த்தொற்றுகளின் வரலாறு பற்றி உங்கள் மருத்துவர் விசாரிப்பார். உங்கள் இதயம், நுரையீரல், மூட்டுகள், கண்கள் மற்றும் நரம்பியல் அமைப்பு ஆகியவற்றின் மீது கவனம் செலுத்தி அவர்/அவள் உடல் பரிசோதனை செய்யலாம். முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை எனப்படும் இரத்தப் பரிசோதனை மூலம் இரத்த சோகையைக் கண்டறிய முடியும், மேலும் இரத்தத்தின் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையின் சிறப்பியல்பு மூலம் அரிவாள் செல்களைக் கண்டறியலாம். ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் எனப்படும் இரத்த பரிசோதனை மூலம் அரிவாள் செல் இரத்த சோகையை மருத்துவர்கள் கண்டறிகின்றனர்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை என்பது பிறப்பிலிருந்து வரும் ஒரு பரம்பரைக் கோளாறு என்பதால், உங்கள் குடும்பத்தில் புதிதாக குழந்தை பிறக்கும் போதெல்லாம் உங்கள் மருத்துவர் வழக்கமான இரத்தப் பரிசோதனையைச் செய்யலாம். மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட திரையிடலும் செய்யலாம். பரிசோதிக்கப்படாத குழந்தைகளில், கை-கால் நோய்க்குறியின் நிகழ்வு உங்கள் பிள்ளைக்கு அரிவாள் செல் இரத்த சோகை இருப்பதற்கான முதல் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான சிகிச்சை

ஆதரவான சிகிச்சை

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை சிகிச்சையில் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• ஃபோலிக் ஆசிட் சப்ளிமெண்ட்ஸ் போன்ற உணவுப் பொருட்கள் சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியைத் தூண்ட உதவுகின்றன.

• நிமோகோகல் நிமோனியா, ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா, ஹெபடைடிஸ் மற்றும் இன்ஃப்ளூயன்ஸா நோய்த்தொற்றுகளைத் தடுக்க தடுப்பூசிகள் உள்ளன

• தொற்றுநோயிலிருந்து பாதுகாக்க வழக்கமான ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை (சிறு குழந்தைகளில்)

• வலிமிகுந்த நெருக்கடியின் போது திரவங்கள், ஆக்ஸிஜன் மற்றும் வலி மருந்துகள் (எல்-குளுட்டமைன் வாய்வழி தூள்)

• இரத்த சோகைக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கும் பக்கவாதத்தைத் தடுப்பதற்கும் இரத்தம் ஏற்றுதல், இரத்த சோகை கடுமையானதாகவோ அல்லது தொடர்ந்து இருந்தால்

• பெரியவர்களில் ஹைட்ரியா (ஹைட்ராக்ஸியூரியா): இந்த மருந்து இரத்தமாற்றத்தின் தேவையைக் குறைக்கலாம், அதே நேரத்தில் வலிமிகுந்த நெருக்கடிகள் மற்றும் கடுமையான மார்பு நோய்க்குறியின் அதிர்வெண்ணைக் குறைக்கலாம்.

நோய் தீர்க்கும் சிகிச்சை

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (BMT): ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (BMT) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது ஆரோக்கியமான எலும்பு மஜ்ஜை நன்கொடையாளரிடமிருந்து நரம்புக்குள் சொட்டு சொட்டாக கொடுக்கப்படுகிறது. BMTக்கு விருப்பமான நன்கொடையாளர்கள் HLA ஒரே மாதிரியான உடன்பிறந்தவர்கள் மற்றும் HLA ஒரே மாதிரியான தொடர்பில்லாத அல்லது ஹாப்லோடென்டிகல் நன்கொடையாளர் இதில் அடங்குவர். கடந்த காலங்களில், HLA ஒரே மாதிரியான நன்கொடையாளர்களைக் கொண்ட அறிகுறி நோயாளிகள் மட்டுமே பொருத்தமான நன்கொடையாளர்களாகக் கண்டறியப்பட்டனர், ஆனால் சமீபத்திய ஆண்டுகளில், HLA ஒத்த நன்கொடையாளர்கள் அல்லது ஹாப்லோடென்டிகல் (Half HLA மேட்ச் உடன்பிறப்புகள் அல்லது பெற்றோர்கள்) நன்கொடையாளர்களாகப் பயன்படுத்தப்படுவதால், சமீபத்திய ஆண்டுகளில், நிறைய முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தி நல்ல முடிவுகளைத் தந்துள்ளது.

தற்போதைய காலங்களில், BMT தேவைப்படும் எந்தவொரு குழந்தைக்கும் மற்ற நன்கொடையாளர்களில் ஒருவரைப் பயன்படுத்தி பாதுகாப்பாக மாற்று அறுவை சிகிச்சை அளிக்க முடியும். BMT க்கு வயது இல்லை, ஆனால் ஒரு பொதுவான விதியாக, எந்த அறிகுறி உள்ள நோயாளிக்கும் எவ்வளவு சீக்கிரம் அதை வழங்க முடியுமோ, அவ்வளவு சீக்கிரம் அது சிறந்தது.

ஒரு மருத்துவரை எப்போது சந்திக்க வேண்டும்?

அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் வழக்கமான மருத்துவ  வருகைகளை திட்டமிட வேண்டும் மற்றும் விரிவான சிகிச்சையைப் பெற வேண்டும். நீங்கள் அல்லது அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட உங்கள் அன்புக்குரியவர்கள் காய்ச்சல் (அல்லது நோய்த்தொற்றின் வேறு ஏதேனும் அறிகுறிகள்), சுவாசப் பிரச்சனைகள், உடலின் எந்தப் பகுதியிலும் கடுமையான வலி அல்லது ஏதேனும் நரம்பியல் அறிகுறிகளை உருவாக்கும் போது உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அழைக்கவும்.

ஒரு சந்திப்பை பதிவு செய்யுங்கள்

சந்திப்பை முன்பதிவு செய்ய 1860-500-1066 ஐ அழைக்கவும்

அப்போலோ மருத்துவமனையில் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை (BMT):

அப்போலோ மருத்துவமனைகள் விரிவான BMT சேவையைக் கொண்டுள்ளன. BMT சேவைகளின் முக்கிய அம்சங்கள்:

• சர்வதேச அளவில் புகழ்பெற்ற BMT மருத்துவர்கள் (எந்த ஐரோப்பிய அல்லது அமெரிக்க மையத்திற்கும் இணையான சிறந்த விளைவுகளில் ஒன்றான SCD க்காக உலகின் அதிகபட்ச BMT களில் ஒன்றைச் செய்த பெருமை இந்த மையத்திற்கு உண்டு).

• அதிநவீன BMT அலகு

• அர்ப்பணிக்கப்பட்ட நர்சிங் சேவை

• BMTக்கு முந்தைய மற்றும் பிந்தைய ஆலோசனை மற்றும் ஆதரவு-சேவை

• நோயாளி மற்றும் குடும்ப கல்வி மற்றும் ஆதரவு

• HLA- தட்டச்சு ஆய்வகம் மற்றும் ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி ஸ்டெம் செல் எண்ணிக்கை

• BMTக்கான இரத்த ஸ்டெம் செல்களை பிந்தைய தேதியில் சேகரித்தல் மற்றும் சேமித்தல்

• BMTக்குப் பிந்தைய நோய்த்தொற்றுகளைக் கண்டறிவதற்கான RT PCR

• பல ஒழுங்கு ஆதரவு சேவைகள்