ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவைப் புரிந்துகொள்தல் – உயர் இரத்த அழுத்தத்தைத் தூண்டக்கூடிய ஒரு கட்டி

மனித உடல் பல்வேறு நாளமில்லா சுரப்பிகளால் ஆனது. இந்த சுரப்பிகளின் செயல்பாடு ஒரு ஒழுங்குமுறை பொறிமுறையை பராமரிக்க தேவையான ஹார்மோன்களை சுரப்பதாகும். மனிதர்களில் உள்ள முக்கியமான நாளமில்லா சுரப்பிகளில் ஒன்று அட்ரீனல் சுரப்பி என்று அழைக்கப்படும் மேல்-சிறுநீரக சுரப்பி ஆகும். இவை இரண்டு சிறுநீரகங்களுக்கும் மேலே அமைந்துள்ள முக்கோண வடிவ சுரப்பிகள்.

இந்த சுரப்பிகள் வளர்சிதை மாற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்தவும், நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை மேம்படுத்தவும், இரத்த அழுத்தம், இரத்த சர்க்கரை, மன அழுத்தம் போன்றவற்றைக் கட்டுப்படுத்தவும் உதவுகின்றன. இந்த சுரப்பிகள் கார்டிசோல், அல்டோஸ்டிரோன், DHEA போன்ற பல்வேறு ஹார்மோன்களின் சுரப்புகளுக்குக் காரணமான மெடுல்லா மற்றும் கார்டெக்ஸ் ஆகிய இரண்டு பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது. 

இருப்பினும், இந்த சுரப்பிகளில் பல்வேறு நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் கட்டிகள் (தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க) ஏற்பட வாய்ப்புகள் உள்ளன, இது கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா மற்றும் பரகாங்கிலியோமாஸ் ஆகியவை அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் கட்டிகளில் சில. அட்ரீனல் மெடுல்லாவில் எழும் கட்டிகள் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் என வரையறுக்கப்படுகின்றன, மேலும் அட்ரீனல் சுரப்பிக்கு வெளியே உள்ளவை பாராகாங்கிலியோமாஸ் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

இந்த கட்டுரையில், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா என்றால் என்ன, அதன் காரணங்கள், அறிகுறிகள், சிக்கல்கள் மற்றும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவைக் குணப்படுத்தும் பல்வேறு சிகிச்சை முறைகள் என்ன என்பதைப் புரிந்துகொள்வதற்கு உதவுவோம்.

பியோக்ரோமோசைட்டோமா என்றால் என்ன?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா என்பது குரோமாஃபின் செல்களிலிருந்து பெறப்படும் ஒரு அரிய கேடகோலமைன் சுரக்கும் (நியூரோஎண்டோகிரைன்) கட்டியாகும். இது ஒரு கிரேக்க வார்த்தையாகும், இதில் Pheo என்றால் மங்கலானது, குரோமா என்றால் நிறம், மற்றும் cystoma என்பது கட்டி ஆகும். இது பொதுவாக அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் தீங்கற்ற (புற்றுநோய் அல்லாத) கட்டியாகும், ஆனால் இது வீரியம் மிக்கதாகவும் மாறும். இது பொதுவாக ஒரு அட்ரீனல் சுரப்பியில் எழுகிறது, இருப்பினும் அரிதாக இரண்டிலும் எழலாம்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் என்ன?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் சரியான காரணம் மற்றும் பொறிமுறையை மருத்துவர்கள் இன்னும் அறியவில்லை. இது குரோமாஃபின் செல்களிலிருந்து பெறப்படுகிறது. இந்த கட்டிகளுக்கு ஒரு மரபணு மரபுவழி இருப்பதாக நம்பப்படுகிறது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம், ஆனால் இது 20-50 வயதுக்கு இடையில் மிகவும் பொதுவானது. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவைப் பெறுபவர்களும் பிற நிலைமைகளை உருவாக்கும் அபாயத்தில் உள்ளனர்:

● Von-Hippel-Lindau நோய்: நரம்பு மண்டலம், சிறுநீரகங்கள் போன்றவற்றில் பல நீர்க்கட்டிகள் மற்றும் கட்டிகள் எழும் ஒரு நிலை.

● நியூரோபைப்ரோமாடோசிஸ் (NF1): தோல் மற்றும் பார்வை நரம்புகளில் பல கட்டிகள் எழுகின்றன.

● மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா (MEN2): இது ஒரு வகை தைராய்டு கார்சினோமா.

● பரம்பரை பரம்பரையான நோய்க்குறிகள்: இது ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாஸ் அல்லது பாராகாங்கிலியோமாஸ் ஆகியவற்றில் விளையும் பரம்பரை கோளாறுகள்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் அறிகுறிகள் யாவை?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவில், அதிக அளவு அட்ரினலின் மற்றும் நோராட்ரீனலின் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மயக்க நிலை போன்று ஏற்படுகின்றன; அவை இரத்த அழுத்தம், இதய துடிப்பு, இரத்த சர்க்கரை போன்றவற்றில் பராக்ஸிஸ்மல் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுடன் தொடர்புடைய பொதுவான அறிகுறிகள்:

● உயர் இரத்த அழுத்தம்

● தலைவலி

● அதிக வியர்வை

● விரைவான இதயத் துடிப்பு

● நடுக்கம்

● முகத்தில் வெளுப்பு

● மூச்சுத் திணறல்

● பீதி தாக்குதல் வகை அறிகுறிகள்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் ஆபத்து காரணிகள் யாவை?

பரம்பரை பரம்பரையாக இந்த நிலைமைகள் உள்ளவர்கள் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா அல்லது பாரகாங்கிலியோமாஸ் போன்ற நிலைமைகளுக்கு ஆளாக அதிக வாய்ப்புள்ளது. நோய் முன்னேறும்போது அறிகுறிகள் அதிகரிக்கலாம். அறிகுறிகளை மோசமடையச் செய்யும் வேறு சில செயல்கள் அல்லது நிபந்தனைகள் உள்ளன:

● தீவிர உடற்பயிற்சி

● ஹைபோக்ஸியா (குறைந்த ஆக்ஸிஜன் அளவு)

● மன அழுத்தம் அல்லது பதட்டம்

● உழைப்பு

● அறுவை சிகிச்சையின் போது மயக்க மருந்து

● டைரமைன் (பாலாடைக்கட்டி, ஆல்கஹால், புகைபிடித்த இறைச்சிகள் போன்றவற்றில் காணப்படுகிறது)

● MAO தடுப்பான்கள், ஆம்பெடமைன், கோகோயின் போன்ற மருந்துகள்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவினால் ஏற்படும் சிக்கல்கள் யாவை?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவில் உள்ள உயர் இரத்த அழுத்தம் இதய, சிறுநீரகம், நரம்பு மண்டலம் போன்ற பல அமைப்புகளை பாதிக்கலாம். இவை உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் மற்றும் உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும், இது உயிருக்கு ஆபத்தானது. அத்தகைய நிபந்தனைகளில் சில:

● இதய நோய்

● பக்கவாதம்

● சிறுநீரக செயலிழப்பு

● கண் நரம்புகளில் ஏற்படும் பிரச்சனைகள்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கு உங்கள் மருத்துவர்/நிபுணரை எப்போது பார்க்க வேண்டும்?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா இரத்த அழுத்தம், அதிகரித்த இதயத் துடிப்பு, தலைவலி போன்றவற்றுக்கு வழிவகுக்கலாம். கீழே குறிப்பிடப்பட்டுள்ள அறிகுறிகளை நீங்கள் கவனித்தால் மருத்துவரை சந்திக்கவும்:

● மருந்துகளை உட்கொண்ட பிறகும் இரத்த அழுத்தத்தில் அசௌகரியமான அதிகரிப்பு (எபிசோடிக்)

● கடுமையான பீதி தாக்குதல்கள்

● கடுமையான தலைவலி

● சுவாசிப்பதில் சிரமம்

● கடுமையான வயிற்று வலி

● ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் குடும்ப வரலாறு

எங்கள் மருத்துவர்களுடன் ஒரு சந்திப்பை பதிவு செய்யவும்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவைக் கண்டறியும் சோதனைகள் என்னென்ன?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கு சிகிச்சையளிக்க, உங்கள் மருத்துவர் முதலில் ஒரு விரிவான வரலாற்றை எடுத்து, சில பரிசோதனைகள் மற்றும் சோதனைகளை மேற்கொள்வார்:

● 24 மணி நேர சிறுநீர் மாதிரி: இந்தப் பரிசோதனையில், நோயாளியிடமிருந்து 24 மணி நேர சிறுநீர் மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது. வழக்கமாக, சிறுநீரில் உள்ள மெட்டானெஃப்ரைன்களின் அதிகரிப்பு (24 மணி நேரத்திற்கும் மேலாக சிறுநீர் உற்பத்தி செய்யும் கேடகோலமைனின் முறிவு பொருட்கள்) பியோக்ரோமோசைட்டோமாவைக் குறிக்கிறது. சிறுநீரில் மெட்டானெஃப்ரைன்களில் அசாதாரண அதிகரிப்பு இருந்தால், விரைவில் மருத்துவரை அணுகவும்.

● எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன்

● CT ஸ்கேன்

● PET ஸ்கேன்

● MIBG (M-Iodobenzylguanidine) ஸ்கேன்: இது ஒரு சோதனை/ அணுக்கரு ஸ்கேன் ஆகும், இதில் ஒரு கதிரியக்கப் பொருள் (ரேடியோஐசோடோப்) செலுத்தப்பட்டு கட்டி செல்கள் உறிஞ்சுதல் அளவிடப்படுகிறது.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கு என்னமாதிரியான சிகிச்சை விருப்பங்கள் உள்ளன?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் குறைந்த உப்பு உணவை உட்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். இருப்பினும், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் கட்டிகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதன் மூலம் மட்டுமே வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. ஆல்ஃபா-தடுப்பான்கள் (ஃபெனாக்ஸிபென்சமைன்) போன்ற மருந்துகள் பியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கான சிகிச்சையில் சில நல்ல முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளன. வீரியம் மிக்க பியோக்ரோமோசைட்டோமாவிற்கு, வெற்றிகரமான அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கீமோதெரபி மற்றும் கதிரியக்க சிகிச்சையின் கலவை பெரும்பாலும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள் (FAQகள்)

● பியோக்ரோமோசைட்டோமா தாக்குதல் எப்படி இருக்கும்?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் மருந்துகளால் கட்டுப்படுத்தப்படாத அதிகரித்த இரத்த அழுத்தத்துடன் உள்ளன. கடுமையான தலைவலி, மார்பு அல்லது அடிவயிற்றில் வலி, வேகமான இதயத் துடிப்பு, அதிக வியர்வை, சோர்வு, கவலை தாக்குதல்கள் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் போன்ற பிற அறிகுறிகளும் அவர்களுக்கு இருக்கலாம்.

● ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் என்ன நடக்கும்?

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா வழக்குகள் கண்டறியப்பட்டவுடன் உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும், ஏனெனில் இந்த நோய்கள் உயிருக்கு ஆபத்தான கடுமையான நிலைமைகளாக மாறும். பியோக்ரோமோசைட்டோமா இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கிறது. இரத்த அழுத்தத்தின் அதிகரிப்பு சிறுநீரகங்கள், மூளை போன்ற பல உடல் அமைப்புகளுக்கு தீங்கு விளைவிக்கும், இறுதியில் உறுப்பு செயலிழப்பு, இதயத் தடுப்பு அல்லது திடீர் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

● ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவை குணப்படுத்த முடியுமா?

இந்த நிலைமைகளின் முன்கணிப்பு மோசமாக இருப்பதால், வீரியம் மிக்க ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் தீங்கற்ற வகைக்கு மருத்துவ சிகிச்சை மற்றும் கட்டிகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுதல் ஆகிய இரண்டும் தேவைப்படலாம்.

எங்கள் மருத்துவர்களுடன் ஒரு சந்திப்பை பதிவு செய்யவும்