मानव शरीर विभिन्न अंतःस्रावी ग्रंथियों से बना है। इन ग्रंथियों का कार्य एक नियामक तंत्र को बनाए रखने के लिए हार्मोन का स्राव करना है। मनुष्यों में महत्वपूर्ण अंतःस्रावी ग्रंथियों में से एक सुप्रा-रीनल ग्रंथि है, जिसे अधिवृक्क ग्रंथि भी कहा जाता है। ये दोनों किडनी के ऊपर स्थित त्रिभुज के आकार की ग्रंथियां हैं।
ये ग्रंथियां चयापचय को विनियमित करने, प्रतिरक्षा में सुधार करने , रक्तचाप , रक्त शर्करा, तनाव आदि को नियंत्रित करने में मदद करती हैं। ये ग्रंथियां दो भागों, मज्जा और प्रांतस्था से बनी होती हैं, जो विभिन्न हार्मोनों के स्राव के लिए जिम्मेदार होती हैं, जैसे कि कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, डीएचईए, आदि। .
हालांकि, ये ग्रंथियां विभिन्न संक्रमणों और ट्यूमर (सौम्य या घातक) से भी ग्रस्त होती हैं, जिससे गंभीर जटिलताएं होती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लिओमा अधिवृक्क ग्रंथियों के कुछ ट्यूमर हैं। अधिवृक्क मज्जा में उत्पन्न होने वाले ट्यूमर को फियोक्रोमोसाइटोमा के रूप में परिभाषित किया जाता है, और अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर के लोगों को पैरागैंग्लिओमा कहा जाता है।
इस लेख में, हम चर्चा करेंगे और आपको यह समझने में मदद करेंगे कि फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है, इसके कारण, लक्षण, जटिलताएं और फियोक्रोमोसाइटोमा को ठीक करने के लिए उपलब्ध विभिन्न उपचार विकल्प क्या हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?
फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ कैटेकोलामाइन स्रावित (न्यूरोएंडोक्राइन) ट्यूमर है जो क्रोमैफिन कोशिकाओं से प्राप्त होता है। यह एक ग्रीक शब्द है जहां फियो का अर्थ है सांवला, क्रोमा रंग है, और सिस्टोमा का अर्थ है ट्यूमर। यह आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों का एक सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर है, लेकिन यह घातक भी हो सकता है। यह आमतौर पर एक अधिवृक्क ग्रंथि में उत्पन्न होता है, हालांकि शायद ही कभी यह दोनों में उत्पन्न हो सकता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण क्या हैं?
डॉक्टर अभी भी फियोक्रोमोसाइटोमा के सटीक कारण और तंत्र को नहीं जानते हैं। यह क्रोमैफिन कोशिकाओं से प्राप्त होता है। माना जाता है कि इन ट्यूमर में आनुवंशिक विरासत होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 20-50 साल की उम्र के बीच सबसे आम है। जिन लोगों को फियोक्रोमोसाइटोमा विरासत में मिलता है, उन्हें अन्य स्थितियों के विकसित होने का भी खतरा होता है जैसे:
- वॉन-हिप्पेल-लिंडौ रोग: एक ऐसी स्थिति जहां तंत्रिका तंत्र, गुर्दे आदि में कई सिस्ट और ट्यूमर उत्पन्न होते हैं।
- न्यूरोफिब्रोमैटोसिस (एनएफ1): त्वचा और ऑप्टिक तंत्रिका पर कई ट्यूमर उत्पन्न होते हैं।
- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया ( MEN2 ): एक प्रकार का थायरॉयड कार्सिनोमा।
- वंशानुगत पैरागैंग्लोमा सिंड्रोम: यह एक विरासत में मिला विकार है जिसके परिणामस्वरूप फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा होता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण क्या हैं?
फियोक्रोमोसाइटोमा में, एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन के उच्च स्तर का उत्पादन होता है। लक्षण मंत्रों में होते हैं; वे रक्तचाप, हृदय गति, रक्त शर्करा, आदि में पैरॉक्सिस्मल वृद्धि का कारण बन सकते हैं
फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़े सामान्य लक्षण हो सकते हैं-
- उच्च रक्तचाप
- सिरदर्द
- भारी पसीना
- तेज़ दिल की धड़कन
- झटके
- चेहरे में पीलापन
- सांस की तकलीफ
- पैनिक अटैक -प्रकार के लक्षण
फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए जोखिम कारक क्या हैं?
वंशानुगत आनुवंशिक स्थितियों वाले लोग फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा जैसी स्थितियों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। रोग बढ़ने पर लक्षण बढ़ सकते हैं। कुछ अन्य क्रियाएं या स्थितियां हैं जो लक्षणों के बिगड़ने को ट्रिगर कर सकती हैं जैसे:
- अत्यधिक व्यायाम
- हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन का निम्न स्तर)
- तनाव या चिंता
- श्रम
- सर्जरी के दौरान संज्ञाहरण
- टायरामाइन (पनीर, शराब, स्मोक्ड मीट आदि में पाया जाता है)
- दवाएं जैसे एमएओ इनहिबिटर, एम्फ़ैटेमिन, कोकीन, आदि।
फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताओं क्या हैं?
फियोक्रोमोसाइटोमा में उच्च रक्तचाप हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र आदि जैसे कई प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है। ये अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं और अंग की विफलता का कारण बन सकते हैं, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है। ऐसी कुछ शर्तें हैं:
- हृदय रोग
- स्ट्रोक
- किडनी फेल्योर
- आंख की नसों में समस्या
फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए अपने चिकित्सक को कब दिखाएं?
एक फियोक्रोमोसाइटोमा रक्तचाप में वृद्धि, दिल की धड़कन में वृद्धि, सिरदर्द आदि को जन्म दे सकता है। यदि आप नीचे दिए गए लक्षणों को नोटिस करते हैं तो डॉक्टर की नियुक्ति लें:
- दवा लेने के बाद भी रक्तचाप में असहज वृद्धि (एपिसोडिक)
- गंभीर पैनिक अटैक
- गंभीर सिरदर्द
- सांस लेने में कठिनाई
- गंभीर पेट दर्द
- फियोक्रोमोसाइटोमा का पारिवारिक इतिहास
फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए किए जाने वाले नैदानिक परीक्षण क्या हैं?
फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज करने के लिए, आपका डॉक्टर पहले एक विस्तृत इतिहास लेगा, कुछ परीक्षाएं और परीक्षण करेगा जैसे:
24 घंटे का यूरिन सैंपल: इस टेस्ट में मरीज से 24 घंटे यूरिन का सैंपल लिया जाता है। आमतौर पर, मूत्र मेटानेफ्रिन में वृद्धि (कैटेकोलामाइन के टूटने वाले उत्पाद जो मूत्र 24 घंटे से अधिक पैदा करते हैं) एक फियोक्रोमोसाइटोमा को इंगित करता है। यदि मूत्र मेटानेफ्रिन में असामान्य वृद्धि होती है, तो कृपया जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श लें।
- एमआरआई स्कैन
- सीटी स्कैन
- पीईटी स्कैन
- MIBG (M-Iodobenzylguanidine) स्कैन: यह एक परीक्षण/परमाणु स्कैन है, जहां एक रेडियोधर्मी पदार्थ (रेडियोआइसोटोप) इंजेक्ट किया जाता है और ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जाता है
फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए कौन से इलाज के विकल्प उपलब्ध हैं?
फियोक्रोमोसाइटोमा से प्रभावित लोगों को कम नमक वाला आहार लेने की सलाह दी जाती है। हालांकि, फियोक्रोमोसाइटोमा के अधिकांश मामलों का केवल ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के साथ ही सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। अल्फा-ब्लॉकर्स (फेनोक्सीबेंजामाइन) जैसी दवाओं ने फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार में कुछ अच्छे परिणाम दिखाए हैं। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए, सफल सर्जरी के बाद अक्सर कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी का संयोजन निर्धारित किया जाता है।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (एफएक्यू)
फियोक्रोमोसाइटोमा अटैक कैसा लगता है?
फियोक्रोमोसाइटोमा के अधिकांश मामले बढ़े हुए रक्तचाप के साथ मौजूद होते हैं जो दवाओं द्वारा नियंत्रित नहीं होते हैं। उनके अन्य लक्षण भी हो सकते हैं जैसे गंभीर सिरदर्द , छाती या पेट के निचले हिस्से में दर्द, तेज़ दिल की धड़कन, अत्यधिक पसीना, थकान, चिंता के दौरे और दौरे आदि।
यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज न किया जाए तो क्या होगा?
फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों का निदान होते ही इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि ये रोग गंभीर जीवन-धमकी की स्थिति में बदल सकते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा रक्तचाप बढ़ाता है। रक्तचाप में वृद्धि कई शरीर प्रणालियों जैसे कि गुर्दे, मस्तिष्क, आदि को नुकसान पहुंचा सकती है, जिससे अंततः अंग विफलता, हृदय गति रुकना या अचानक मृत्यु भी हो सकती है।
क्या फियोक्रोमोसाइटोमा ठीक हो सकता है?
घातक फियोक्रोमोसाइटोमा का कोई इलाज नहीं है क्योंकि इन स्थितियों का पूर्वानुमान खराब है। फीयोक्रोमोसाइटोमा की सौम्य किस्म को चिकित्सा उपचार और ट्यूमर के शल्य चिकित्सा हटाने दोनों की आवश्यकता हो सकती है।
