सिस्टिक फाइब्रोसिस या सीएफ एक वंशानुगत स्थिति है जो आपके फेफड़ों और पाचन तंत्र को प्रभावित करती है। यह रोग आपके शरीर में बलगम, पाचक रस और पसीने के उत्पादन के तरीके को बदल देता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के बारे में अधिक जानकारी
एक स्वस्थ व्यक्ति के मामले में, बलगम फिसलन भरा और पतला होता है। हालांकि, सीएफ़ वाले व्यक्ति में, यह चिपचिपा और मोटा हो जाता है। नतीजतन, यह आपके पूरे शरीर (मुख्य रूप से अग्न्याशय और फेफड़ों) में नलिकाओं और नलियों को अवरुद्ध करना शुरू कर देता है, जिसे इसे लुब्रिकेट करना चाहिए।
समय के साथ, यह चिपचिपा बलगम आपके वायु मार्ग के अंदर जमा और जमा होने लगता है और सांस लेने में समस्या पैदा करता है। इसके अलावा, रोगाणु और रोगजनक स्राव से चिपके रहते हैं और संक्रमण के लिए जगह बनाते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस आपके फेफड़ों को भी नुकसान पहुंचा सकता है और निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) और द्रव से भरी थैली (सिस्ट) बना सकता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के संकेत और लक्षण क्या हैं?
इस बीमारी के लक्षण और लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं, जो इसकी उपस्थिति की गंभीरता और अवधि पर निर्भर करता है। इसके अलावा, ये एक ही व्यक्ति में समय के साथ बदल सकते हैं (सुधार या बिगड़ सकते हैं)।
कुछ मामलों में, सीएफ वाले व्यक्ति को किशोर या वयस्क होने तक किसी भी लक्षण या लक्षण का अनुभव नहीं हो सकता है। ऐसे मामलों में जहां डॉक्टर वयस्कता तक रोग का निदान नहीं करते हैं, स्थिति मध्यम होने की संभावना है, और लक्षण असामान्य (असामान्य) हैं। इसमें शामिल हैं – आवर्ती निमोनिया, अग्नाशयशोथ के एपिसोड, और बांझपन। सिस्टिक फाइब्रोसिस से पसीने में नमक की मात्रा बढ़ सकती है।
आमतौर पर, रोग के लक्षण मुख्य रूप से पाचन और श्वसन प्रणाली से संबंधित होते हैं।
श्वसन लक्षण
- घरघराहट।
- आवर्तक फेफड़ों में संक्रमण।
- एक्सरसाइज इंटोलेरेंस।
- साइनसाइटिस के लक्षण।
- गाढ़े थूक (बलगम) के साथ लगातार खाँसी
- नाक (नाक) की भीड़।
- नासिका मार्ग में सूजन।
पाचन लक्षण
जब गाढ़ा बलगम अग्न्याशय से आपकी छोटी आंत के रास्ते में पाचन एंजाइमों के मार्ग को अवरुद्ध करता है, तो आपकी आंत आपके भोजन से पोषण को पर्याप्त रूप से अवशोषित नहीं कर पाती है। इसका परिणाम निम्न होता है –
- चिकना मल।
- दुर्गंधयुक्त मल।
- जीर्ण कब्ज।
- बार-बार या मुश्किल मल त्याग।
- आंतों की रुकावट।
चिकित्सा सहायता लेने का समय कब है?
चूंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस एक प्रगतिशील अनुवांशिक स्थिति है, इसलिए हर तीन महीने में कम से कम एक बार नियमित जांच महत्वपूर्ण है। अपने चिकित्सक से संपर्क करें यदि –
- आप, आपके बच्चे या परिवार के किसी अन्य सदस्य की यह स्थिति है।
- आप किसी भी लक्षण का अनुभव कर रहे हैं।
- आपके लक्षण बिगड़ रहे हैं।
- आपको सांस लेने में तकलीफ, सीने में तेज दर्द या पेट में दर्द है।
- खांसते समय आपको खून दिखाई देता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के जोखिम कारक क्या हैं?
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है जो एक परिवार में एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में जाता है। इसलिए, CF का पारिवारिक इतिहास सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के कारण क्या हैं?
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है जो एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। उस जीन को सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (CFTR) के रूप में जाना जाता है। यह एक प्रोटीन को बदलता है जो कोशिकाओं के अंदर और बाहर नमक की गति को नियंत्रित करता है। परिणाम पाचन श्वसन और प्रजनन प्रणाली में चिपचिपा, गाढ़ा बलगम के साथ-साथ पसीने में बढ़ा हुआ नमक होता है।
चूंकि सीएफ़ एक वंशानुगत बीमारी है, आपको यह स्थिति आपके माता-पिता से तभी मिलेगी जब आप अपने पिता और माता के दोषपूर्ण जीन की एक प्रति प्राप्त (प्राप्त) करेंगे। अगर आपको एक ही कॉपी मिल जाए तो आपको यह बीमारी नहीं होगी। हालांकि, आप दोषपूर्ण जीन के वाहक के रूप में कार्य करेंगे और अगली पीढ़ी को हस्तांतरित करेंगे।
सिस्टिक फाइब्रोसिस की जटिलताओं क्या हैं?
श्वसन संबंधी जटिलताएं-
- क्षतिग्रस्त ब्रोन्कियल ट्यूब (वायुमार्ग)
- गंभीर जीर्ण संक्रमण
- नाक पॉलीप
- थूक में खून
- न्यूमोथोरैक्स (ढह गए फेफड़े)
- सांस की विफलता
- तीव्र श्वसन उत्तेजना
पाचन संबंधी जटिलताएं-
- मधुमेह
- जिगर के रोग
- पोषक तत्वों की कमी
- आंतों में रुकावट
- डिस्टल इंटेस्टाइनल ऑब्सट्रक्शन सिंड्रोम (DIOS)
प्रजनन संबंधी जटिलताएं-
- प्रजनन क्षमता में कमी (महिला)
- बांझपन (पुरुष)
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए इलाज के विकल्प क्या हैं?
हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस इलाज योग्य नहीं है, उपचार का उद्देश्य जटिलताओं को कम करने, लक्षणों से छुटकारा पाने और रोग के दृष्टिकोण में सुधार करने में आपकी सहायता करना है। इसके अलावा, नियमित जांच और प्रारंभिक चिकित्सा हस्तक्षेप उसी की प्रगति को धीमा कर सकता है।
यह स्वास्थ्य स्थिति जटिल हो सकती है। इसलिए, चिकित्सा पेशेवरों की एक टीम के साथ एक स्वास्थ्य सुविधा में उपचार प्राप्त करना आवश्यक है।
आपका डॉक्टर आपका इलाज करने के लिए निम्नलिखित लक्ष्यों पर काम करेगा –
- फेफड़ों के संक्रमण को रोकना और प्रबंधित करना
- पर्याप्त पोषण प्रदान करना
- आंतों की रुकावट का इलाज और प्रबंधन
- फेफड़ों से बलगम को ढीला करना और निकालना
उपचार के विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हैं –
जीन उत्परिवर्तन के लिए दवाएं
डॉक्टर कुछ जीन उत्परिवर्तन वाले सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए सीटीएफआर (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर) मॉड्यूलेटर का सुझाव दे सकते हैं। ये नई दवाएं दोषपूर्ण CFTR प्रोटीन के कार्य को बेहतर बनाने में मदद करती हैं। दवाएं फेफड़ों के कार्य और वजन में सुधार कर सकती हैं, और पसीने में नमक की मात्रा को भी कम कर सकती हैं।
FDA-अनुमोदित दवाओं में शामिल हैं –
- तीन दवाओं के नवीनतम संयोजन में शामिल हैं – तेजाकाफ्टर, एलेक्साकाफ्टर, और इवाकाफ्टर। इस संयोजन को त्रिकफ्ता के नाम से जाना जाता है। यह 12 साल या उससे अधिक उम्र के लोगों के लिए सुरक्षित है।
- Tezacaftor और Ivacaftor के संयोजन, जिसे Symdeko के नाम से भी जाना जाता है, को 6 वर्ष या उससे अधिक आयु के लोगों के लिए अनुमति है।
- Lumacaftor और Ivacaftor का संयोजन, जिसे Orkamni के नाम से जाना जाता है, 2 वर्ष या उससे अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए है।
- Ivacaftor, जिसे Kalydeco के नाम से भी जाना जाता है, 6 महीने या उससे अधिक उम्र के बच्चों पर प्रभावी है।
अन्य दवाओं में शामिल हैं –
- फेफड़ों में संक्रमण को रोकने और इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स
- बलगम को पतला करने वाली दवाएं
- सूजन वायुमार्ग के इलाज के लिए विरोधी भड़काऊ दवाएं
- अपने वायुमार्ग को खोलने के लिए साँस में ली जाने वाली दवाएं
- पोषक तत्वों के बेहतर अवशोषण के लिए अग्नाशय एंजाइम
- कब्ज के लिए मल को नरम करना
- यदि आपको मधुमेह है तो रोग-विशिष्ट दवाएं।
- पाचन एंजाइमों को ठीक से काम करने में सहायता के लिए एसिड कम करने वाली गोली
वायुमार्ग की सफाई उपचार
वायुमार्ग की निकासी को छाती भौतिक चिकित्सा या सीपीटी के रूप में भी जाना जाता है। यह थेरेपी आपको बलगम को ढीला करने और उससे छुटकारा पाने में मदद करेगी। सीपीटी के विभिन्न प्रकार हैं। उसमे समाविष्ट हैं –
- अपनी छाती के पीछे और सामने के हिस्से को कपट हाथों से ताली बजाएं
- कुछ बलगम को ढीला करने वाली खाँसी और साँस लेने की तकनीक लागू करना
- बलगम को ढीला करते हुए खाँसी को कम करने के लिए ऑसिलेटिंग उपकरणों का उपयोग करना।
फुफ्फुसीय पुनर्वास
आपकी स्वास्थ्य स्थिति के आधार पर, आपका डॉक्टर लंबी अवधि के फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रमों के लिए जाने का सुझाव भी दे सकता है। ऐसे कार्यक्रमों में अक्सर निम्नलिखित शामिल होते हैं –
- शारीरिक व्यायाम जो आपकी स्थिति में सुधार कर सकते हैं
- साँस लेने की तकनीकें जो साँस लेने में सुधार कर सकती हैं और बलगम को ढीला करने में मदद कर सकती हैं
- पोषण परामर्श
- परामर्श और समर्थन
- आपकी स्थिति के बारे में शिक्षा
सर्जरी और अन्य चिकित्सा प्रक्रियाएं
अन्य उपचार प्रक्रियाओं में शामिल हैं –
- ऑक्सीजन थेरेपी
- नाक और साइनस की सर्जरी
- गैर-आक्रामक वेंटिलेशन
- आंत्र सर्जरी
- खिलाने वाली नली
- फेफड़े का प्रत्यारोपण
- लिवर प्रत्यारोपण
सिस्टिक फाइब्रोसिस होने पर आपको किन जीवनशैली में बदलाव करने पर विचार करना चाहिए?
जीवनशैली में कुछ साधारण बदलाव इस स्थिति को बेहतर ढंग से प्रबंधित करना आसान बना सकते हैं। इसमे शामिल है:
अपने आहार और तरल पदार्थ के सेवन पर ध्यान देना
सिस्टिक फाइब्रोसिस कुपोषण का कारण बन सकता है। इसका कारण यह है कि यह पाचन एंजाइमों को छोटी आंत तक पहुंचने से रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप भोजन का खराब अवशोषण होता है। इसलिए, इस स्थिति वाले लोगों की कैलोरी की मात्रा बिना सीएफ़ वाले लोगों की तुलना में अधिक होनी चाहिए। एक स्वस्थ आहार बनाए रखें और बहुत सारा पानी और अन्य तरल पदार्थ पीना सुनिश्चित करें। यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि क्या खाना चाहिए और क्या नहीं खाना चाहिए, तो आप किसी आहार विशेषज्ञ से संपर्क कर सकते हैं।
आपका डॉक्टर निम्नलिखित की सिफारिश कर सकता है –
- एंटी-एसिड दवाएं
- हर भोजन के साथ अग्नाशयी एंजाइम
- वसा में घुलनशील विटामिन
- उच्च कैलोरी पोषण
- अतिरिक्त फाइबर
- अतिरिक्त नमक का सेवन, मुख्यतः व्यायाम करने से पहले या गर्म मौसम के दौरान
समय पर टीकाकरण करवाएं।
बच्चों के लिए अन्य नियमित टीकों के अलावा, यदि आपके बच्चे को सीएफ है, तो आपका डॉक्टर वार्षिक फ्लू का टीका लगवाने की सलाह देगा। हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस आपकी प्रतिरक्षा में बाधा नहीं डालता है, लेकिन इस स्थिति वाले बच्चों को बीमार पड़ने पर विभिन्न स्वास्थ्य जटिलताओं का अनुभव होने की संभावना है।
कसरत करना
कोई भी व्यायाम करें जो आपको आरामदायक लगे, और जो आपको आगे बढ़ने के लिए प्रेरित करे, जैसे कि बाइक चलाना, पैदल चलना, टहलना आदि। व्यायाम करने से आप फिट रहेंगे और बलगम को ढीला करने में भी मदद मिलेगी।
धूम्रपान छोड़ना
यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो छोड़ दें। सुनिश्चित करें कि जब आप या आपके बच्चे आसपास हों तो कोई भी धूम्रपान न करे। निष्क्रिय धूम्रपान खतरनाक हो सकता है, खासकर जब आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस हो।
आप क्या निवारक उपाय कर सकते हैं?
यहाँ कुछ निवारक उपायों पर विचार किया गया है –
- यदि आपको या आपके साथी को CF है या आपके परिवार में यह स्थिति है, तो गर्भधारण करने से पहले आनुवंशिक परीक्षण अवश्य कर लें।
- साथ ही, सभी दवाएं समय पर लें और अपने अप्वाइंटमेंट को मिस न करें।
चिकित्सा पर ध्यान देना आवश्यक है!
आप या आपके परिवार में कोई भी व्यक्ति जिसे CF है, वह क्रोध, भय, अवसाद या चिंता जैसी भावनाओं का अनुभव कर सकता है। सुनिश्चित करें कि आप शांत रहें और स्थिति को सावधानी
से संभालें या यदि आवश्यक हो, तो मदद लें।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (एफएक्यू)
CF का निदान करने के लिए डॉक्टर किन विधियों का उपयोग करता है?
यह निर्धारित करने के लिए कि क्या आपके पास सीएफ़ है, आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण और रक्त परीक्षण सहित कुछ परीक्षण करेगा। नवजात शिशुओं के लिए, एक रक्त के नमूने की जाँच सामान्य स्तर से अधिक के लिए एक रसायन के लिए की जाती है जिसे इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) कहा जाता है, जो अग्न्याशय द्वारा जारी किया जाता है। शिशु के कम से कम 2 सप्ताह का होने के बाद एक पसीना परीक्षण भी किया जा सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जिम्मेदार जीन पर विशिष्ट दोषों के लिए डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण की भी सिफारिश कर सकते हैं। सीएफ के लक्षण वाले वृद्ध लोगों में, सीएफ के लिए आनुवंशिक और पसीने के परीक्षण किए जाएंगे।
क्या सिस्टिक फाइब्रोसिस जीवन के लिए खतरा है?
एक प्रगतिशील स्थिति होने के बावजूद जिसे दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, सीएफ़ से पीड़ित लोग एक नियमित जीवन जी सकते हैं, जिसमें स्कूल या कार्यालय जाना शामिल है। चिकित्सा विज्ञान और स्क्रीनिंग तकनीकों में प्रगति ने पिछले दशकों की तुलना में इस बीमारी के दृष्टिकोण को बहुत बदल दिया है। इसका मतलब है कि सीएफ़ वाला व्यक्ति अब पहले की तुलना में लंबे जीवन की उम्मीद कर सकता है।
